儿童髓母细胞瘤 质子治疗四个月复查 肿瘤完全消失

       髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。生长快，病程短，自发病至就诊平均在4个月左右，最短的10天，最长的1年左右 。主要表现为颅内压增高症状和小脑症状。其高度恶性表现在三个方面：①生长极其迅速；②手术不易全部切除；③肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。

       症状可出现复视、共济失调、视力减退。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状，侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高。

       肿瘤转移是髓母细胞瘤的主要特征。肿瘤细胞发生脱落后，可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔发生播散性种植。脊髓尤其马尾神经是常见受累部位，前颅凹底也是常见的种植转移部位，少数转移至大脑各部位，极少数可因血行播散发生远隔转移，亦可随分流而发生腹腔种植。

       该类病人接受全脑全脊髓放疗可延长病人的生存期。Bruce指出，所有未经术后放疗的髓母细胞瘤均复发，且多在复发后1年内死亡。

髓母细胞瘤质子治疗病例：

患者，女 15岁

于2007年3月无明显诱因出现间断头痛、行走不稳，当地医院行颅脑CT未见明显异常，

2007年9月上述症状逐渐加重，伴双下肢无力，当地医院行颅脑MR：“颅内多发占位”，就诊于某医院行头颈胸腰椎MR示：“颅内多发占位，颈胸腰段椎管内外多发占位，考虑神经纤维瘤病；

2007年10月11日在全麻下行中“颅窝巨大占位病变切除 颅内减压 颅底成形 窦修补术”；

病理示：中颅窝脑底组织)胚胎性肿瘤，结合肿瘤组织学形态、免疫表型及病史，符合髓母细胞瘤。免疫组化：肿瘤细胞Syn（ ）、CgA( )、Oligo2（-）、GFAP（-）、CD99（-）、Des（-）、SALL-4（-）、LCA（-）、P53（-），ATRX( )、β-C（-）、C-MYC(-)、GAB-1（ ）、Ki67阳性率约40%，Foot染色:示网织纤维存在。综上，支持为髓母细胞瘤（结节型/促纤维增生型）；分子分型倾向为SHH活化型、P53野生型。

术后行放射治疗，放疗1次后因反应大患者及家属拒绝继续治疗。

复查头颈胸腰椎MR提示：“颅内多发占位性病变，并腰椎椎管多个占位病变，结合病史考虑多系髓母细胞瘤种植散播”，未再行其他治疗。患者偶有头痛伴头晕、行走不稳，

为进一步治疗来诊，经专家会诊，建议行质子治疗。

质子治疗前MR图像：可见颅内多个占位病变；

质子治疗三个月后复查，肿瘤已完全消失；

近期麻省综合医院Torunn Yock博士及其团队进行了的一项发表在《柳叶刀肿瘤学》杂志上的研究表明，儿童脑肿瘤髓母细胞瘤的治疗中，质子束疗法比传统放疗更精确，且具有相似的安全性和生存率。质子束疗法与传统放疗相比，具有很高的靶向性，此外还能降低周围组织损伤风险，减少毒副作用。

该研究纳入了59名3-21岁的患者，其中55名患者进行了肿瘤部分或完全切除术。所有的患者均接受化疗和质子束治疗。平均随访时间高达7年。

治疗后三年，12%的患者出现了严重的听力缺失，治疗后五年，该数值达16%。此外患者还出现了反应和语言理解问题，不过认知推理和记忆等仍正常。治疗后五年，55%的患者调节激素的神经内分泌系统出现了问题，生长激素是受影响的最常见激素。研究中没有发现心脏、肺、胃肠道等常见于放疗患者的毒副作用。

治疗后三年患者无进展生存率为83%，第五年该数据为80%。研究结果表明，质子束疗法导致的毒副作用明显降低，与传统放疗相比具有更高的生存预后，因此最佳的治疗方案选择。

山东 淄博万杰肿瘤医院质子治疗中心  

 2004年12月治疗第一例肿瘤患者，目前已治1800余例各类肿瘤患者，拥有360度旋转束治疗室，十年经验，大宗病例，疗效确切，世界公认的尖端技术。何必舍近求远，质子治疗就在身边! 　

质子治疗癌症主要优点包括：肿瘤邻近重要器官，肿瘤患者亦可获得最好的疗效，而重要器官可受到保护；若肿瘤复发，患者还有再次接受质子治疗的机会；显著减少短期及长期副作用；提升癌症患者的生活质量；明显减少对发育中的少年儿童患者生长发育的影响；明显减少次发性癌症的风险 。

质子治疗适应症：

1、头颈部肿瘤：脑膜瘤、脑胶质瘤、颅咽管瘤、垂体肿瘤、颅底脊索瘤、颅底软骨肉瘤、前庭神经鞘膜瘤、鼻咽癌、鼻腔鼻窦恶性肿瘤、腮腺恶性肿瘤、口咽癌、口腔恶性肿瘤、腺样囊性癌、恶性黑色素瘤、软组织肉瘤、血管外皮瘤、复发性头颈部恶性肿瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、面部纤维肉瘤、海绵状血管瘤、颅内生殖细胞瘤、血管内皮细胞瘤、神经纤维瘤、畸胎瘤、舌根癌、牙龈癌、骨巨细胞瘤、喉癌、淋巴瘤  原始神经外胚层肿瘤PNET。

2、肿瘤：肺癌、恶性纵膈肿瘤包括恶性胸腺瘤、恶性胸壁肿瘤、恶性胸膜间皮瘤、肺部转移肿瘤、纵膈淋巴结转移肿瘤、纤维瘤病、食道癌、贲门癌、乳腺癌、上皮样肉瘤、尤文氏肉瘤、非霍奇金淋巴瘤。

3、腹部 盆腔及其他部位肿瘤：肝癌、胆囊癌、胆管癌、肝外胆管癌、胰腺癌、前列腺癌、子宫内膜癌、子宫颈癌、脊髓肿瘤、骶尾部脊索瘤/软骨肉瘤、骨肿瘤、肾癌、卵巢癌、平滑肌肉瘤、软组织肉瘤、复发性腹盆腔肿瘤、原始神经外胚层肿瘤PNET。

最常见儿童肿瘤病种有：神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝肿瘤、横纹肌肉瘤、中枢神经系统肿瘤、畸胎瘤等。

截止到2015年淄博万杰肿瘤医院质子中心对治疗的1500例（以肿瘤Ⅰ、Ⅱ期为样本）肿瘤患者进行质子治疗效果统计，部分统计数据如下: 

1、非小细胞肺癌一年局部控制率95 %，5年总生存率61.7 %；

2、肝癌一年局部控制率为94.1%，一年的总生存率为88.2%，五年总生存率65.3%；

3、胰头癌1年局部控制率45%，3年总生存率30%；

4、脑膜瘤1年局部控制率98%，3年局部控制率95%，五年局部控制率85%；

5、脊索瘤1年局部控制率97.8 %，3年总生存率88%，5年总生存率75.5 %,10年总生存率46%；

6、星型胶质细胞瘤， 5年总生存率85%；间变型星形细胞瘤， 5年总生存率51%。