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万杰肿瘤医院-儿童横纹肌肉瘤质子治疗临床病例时间:2024-10-28 万杰肿瘤医院-儿童横纹肌肉瘤质子治疗临床病例 横纹肌肉瘤是本来应该成为肌肉的细胞(横纹肌母细胞)癌变后的疾病。因这种细胞分布在全身,所以身体的任何地方都可发病。除躯干、四肢之外,还多发生于眼窝、中耳、鼻咽部、下鄂、颊部等头颈部,以及膀胱、阴道、子宫等泌尿、生殖器。推测日本每年约有70人发病。从乳幼儿到年长儿广泛分布,尤其多见于1~5岁的儿童。自觉症状在肿瘤部位可触摸到比较有弹性且不伴有疼痛的坚硬包块。 01分型 横纹肌肉瘤根据其组织形态有三种变异型:胚胎性、腺泡性和多形性。WHO1969年将横纹肌肉瘤分为四型:胚胎性为主(包括葡萄状肉瘤)、腺泡性为主、多形性为主和混合型横纹肌肉瘤。本病是1839年Stafford最早描述的,Weber1854年首次应用横纹肉瘤这一名称,Pfamneustia1892年把肉眼呈葡萄状的横纹肌肉瘤称为葡萄状肉瘤。Stout1946年详细描述了多形性横纹肌肉瘤。Kiopelle和Theriault1956年,因横纹肌肉瘤中有瘤细胞排列成腺胞状或管状,而提出腺胞状横纹肌肉瘤。 02治疗 1 手术切除:尽可能广泛切除,最好同时切除区域淋巴结。手术范围应括肿瘤所在区域的全部肌肉,即行肿瘤起止点切除。如肿瘤累及其它肌肉间室,也要切除邻近肌肉至正常组织边缘3-5cm。较大的肿瘤及位于深部组织如鼻腔、咽喉、盆腔等处的肿瘤,最好先行放疗或化疗后再考虑手术。无法进行广泛切除时,应在原发肿瘤部位及区域淋巴结处配合进行放疗。眼眶肿瘤综合应用化疗和放疗,疗效不低于单纯手术。如需截肢,应在肿瘤区肌肉起点以上,否则极易复发和转移。 对肿瘤进行活组织切片检查显示,完全手术切除横纹肌肉瘤后的效果是不错的。但是,只有10%多一点的病人的横纹肌肉瘤能被完全切除。即使对完全切除的病人,因为横纹肌肉瘤极易转移,化疗和放疗也很有必要。 若有可能,治疗患有横纹肌肉瘤的病人的第一步是完全切除原发肿瘤。医生手术切除肿瘤后,如果在显微镜下发现切除边缘仍有癌细胞,那么须重做手术,以确保彻底切除肿瘤。 进行活组织切片检查是横纹肌肉瘤手术切除的基本要求。活组织切片检查的形式基于医疗成像结果、肿瘤部位及大小、病人年龄及健康状况以及医生的经验。手术时完全切除肿瘤的目的是为了避免二次手术。 2 放射治疗:放疗对于横纹肌肉瘤也是一种非常有效的手段,可作为手术治疗的辅助综合治疗。放射野应包括瘤床及周围2-5cm正常组织。现在患者首选的放疗方式就是质子放疗,横纹肌肉瘤质子放疗在不损害周边正常组织的情况下,精准放疗肿瘤部位,比一般放疗副作用小。 3 化疗:化疗在横纹肌肉瘤中极其重要,是提高生存率的重要方法,尤其是儿童胚胎型横纹肌肉瘤疗效最为显著。化疗应包括术前的适当化疗和术后2年内的周期综合化疗。 03典型案例
患者,女 ,5岁。 2020年12月无意间发现左侧背部包块,未在意,后包块进行性增大,伴有下肢活动不灵 2020年12月12日行穿刺活检病理提示:冰冻:(胸椎肿物)灰白灰红色碎组织,总体积为0.4cm*0.3cm*0.2cm,后送:灰白色碎组织,总体积0.6cm*0.6cm*0.3cm(全埋制片)。镜下所见:免疫组化结果:CK(散在),S100(-),SMA(-),Desmin(+),Myogenin(+),My0D1(+),NKX2.2(-),CD34(-),Ki-67(+,约60%),IMP3(弥漫强+)。病理诊断:(胸椎肿物)形态结合免疫组化符合间变型胚胎性横纹肌肉瘤。 于2020年12月10日至2021年7月4日进行化疗,8月复查提示病灶较前增多,压迫下肢神经,下肢活动不灵。 2021年10月29日更改化疗方案,较之前有所改善。 2023年6月28日患者无明显诱因再次出现下肢活动不灵 2023年11月28日行PET-CT提示:1.横纹肌肉瘤放化疗后:T1-4椎体左侧肌束内多发病灶代谢活跃,T1-4椎体水平椎管内病灶代谢活跃,考虑复发/残留,其中椎管内病灶侵犯邻近脊髓及左侧神经根;2.腹腔肠系膜多个淋巴结代谢略活跃,建议随诊;3.双侧额部及右侧颞部蛛网膜囊肿,大枕大池;4.鼻窦炎。双侧腮腺区及双颈I、II区多发淋巴结代谢较活跃,疑炎性病变,建议随诊;5.左下肺外基底段小结节代谢未见明显异常,疑纤维增殖灶。后给予环磷酰胺+多柔比星脂质体+长春新碱化疗,最后一次化疗时间为2024年05月02日。 2024年5月20日患者为求行质子定向放射治疗,就诊于我院 2024年5月21日经质子治疗专家会诊,质子治疗对于儿童患者有明显优势,局部治疗控制剂量分布更理想,可行质子放射治疗。 质子治疗适应症 质子治疗有非常优越的物理剂量分布,与传统放射治疗不同的是,质子治疗可以在肿瘤区域形成“定点爆破”一样的高放射剂量区,而同时使肿瘤周围正常组织不受或少受照射,因此可以降低放疗或放化疗联合治疗造成的胃肠道、肝脏、肾脏以及脊髓的早、晚期副反应,同时可以提高肿瘤照射剂量来达到更高肿瘤控制率的目的。质子治疗适应症:a. 中枢神经系统肿瘤和良性疾病:髓母细胞瘤、生殖细胞瘤、室管膜瘤、星形胶质细胞瘤、脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤、脑转移瘤、脑动静脉畸形、海绵状血管瘤等b. 颅底肿瘤:脊索瘤、软骨肉瘤等c. 头颈部肿瘤:鼻咽癌、口咽癌、喉癌、腺样囊性癌等d. 胸部肿瘤:肺癌、食道癌、胸腺癌、乳腺癌等e. 腹盆腔肿瘤:肝脏肿瘤、胰腺癌、复发直肠癌、前列腺癌、宫颈癌及其它不能切除的盆腔肿瘤等。f. 眼部肿瘤:脉络膜黑色素瘤、眼眶肿瘤等。g. 其它部位肿瘤:四肢骨和软组织肉瘤等。不适合质子治疗的肿瘤:1、肿瘤患者3岁以下(低危)2、空腔脏器肿瘤3、血液系统肿瘤 关爱天使-儿童肿瘤质子治疗救助报名流程如下: 1·咨询电话: 救助办公室:0533-4916222 救助办公室主任:蒋主任13805334429 2·报名方式: 本次报名方式仅限线上小程序,您可以关注“关爱天使质子治疗”小程序了解项目详情,进行项目报名或统一报名口(微信扫码):
3·救助流程: 3.1、专家组对患者进行线下会诊,符合减免救助标准的人员经专家组会诊同意后办理入院手续。 3.2、患者住院期间,医院按照相关规定提供合理、规范的诊疗服务。 3.3、减免费用为质子治疗费。 3.4、每月为符合救助标准的1-3名儿童肿瘤患者提供免费质子治疗(筛选条件以提交报名成功时间为准)。
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